Suomen Sjögrenin syndrooma -yhdistys ry

- autoimmuunireumasairaus, reumasairaus, rauhasreuma, sjögrenin syndrooma

Suomen Sjögrenin syndrooma -yhdistys ry

autoimmuunireumasairaus

Väitöskirja Sjögrenin syndroomasta

Pertovaara, Marja: Primaarisen Sjögrenin syndrooman kliiniset piirteet ja ennuste (Clinical Features and Outcome of Primary Sjögren`s syndrome.

Väitöskirja. Acta Universitas Tamperensis, Tampereen Yliopistopaino Oy, Juvenes Print, tampere 2001.

Tarkastettu Tampereen yliopistossa 24.8.2001.

Tiivistelmä väitöskirjasta

Sjögrenin syndrooman tunnusomaiset oireet ovat silmien ja suun limakalvojen kuivumisoireet. Tauti voi esiintyä itsenäisenä (primaarinen Sjögrenin syndrooma) tai liittyneenä muihin autoimmuunisairauksiin, tavallisimmin nivelreumaan (sekundaarinen Sjögrenin syndrooma). Sjögrenin syndrooma on monimuotoinen sairaus, joka voi aiheuttaa yleistä väsymystä ja oireita useista eri elimistä, kuten nivelistä, munuaisista, keuhkoista, imusolmukkeista tai hermostosta.

Väitöskirjatyössä selvitettiin limakalvojen kuivumisoireista kärsivien ja primaarista Sjögrenin syndroomaa sairastavien pitkäaikaisennustetta. Lisäksi tutkittiin munuaislöydösten esiintyvyyttä ja riskitekijöitä primaarisessa Sjögrenin syndroomassa sekä yhden tulehduksen välittäjäaineen (plasman interleukiini-6:n) pitoisuuksien ja tämän välittäjäaineen genetiikan yhteyksiä Sjögrenin syndrooman ilmentymiin.

Limakalvojen kuivumisoireita voi esiintyä muun muassa normaaliin ikääntymiseen ja monien lääkkeiden käyttöön liittyen. Limakalvojen kuivumisoireiden ennusteesta on ollut niukasti aikaisempaa tutkimustietoa. Väitöskirjatutkimuksessa todettiin, että kolmasosalle 87:stä limakalvojen kuivumisoireista kärsivästä henkilöstä oli kehittynyt Sjögrenin syndrooma 11 vuoden seuranta-aikana. Tätä kehitystä ennakoivat korkea ikä sekä laboratoriolöydöksistä tumavasta-aineiden esiintyminen ja korkea seerumin immunoglobuliini G:n ja beeta-2-mikroglobuliinin pitoisuus.

Näiden tekijöiden esiintyminen limakalvojen kuivumisoireista kärsivillä potilailla voi näin ollen auttaa Sjögrenin syndrooman tunnistamisessa. Toisaalta limakalvojen kuivumisoireiden esiintyminen ei aina merkinnyt Sjögrenin syndrooman kehittymistä, joten taudin diagnoosin tulee tyypillisten oireiden lisäksi perustua myös lääkärin havaitsemaan kyynel- ja syljenerityksen häiriöön.

Aiemmat tiedot munuaislöydösten esiintyvyydestä primaarisessa Sjögrenin syndroomassa ovat olleet jossain määrin ristiriitaisia. Väitöskirjatyössä todettiin valkuaisvirtsaisuutta jopa 44 %:lla 78:sta primaarista Sjögrenin syndroomaa sairastavasta, eli useammin kuin aiemmissa tutkimuksissa on raportoitu. Todettu valkuaisvirtsaisuus oli kuitenkin asteeltaan lievää. Väitöskirjatyössä tutkittiin lisäksi latentin distaalisen renaalisen tubulaarisen asidoosin (dRTA), eli piilevän munuaisten happamoimiskyvyn häiriön esiintyvyyttä Sjögrenin syndroomaa sairastavilla ammoniumkloridirasituskokeen avulla. Häiriö todettiin peräti kolmasosalla 55 tutkitusta primaarista Sjögrenin syndroomaa sairastavasta.

Koska munuaisten happamoimiskyvyn häiriötä hoitamalla voidaan välttyä munuaisten vajaatoiminnalta, olisi ainakin niiltä Sjögrenin syndroomaa sairastavilta, joilla on siihen viittaavia oireita ja löydöksiä, syytä määrittää veren ja virtsan happamuusolosuhteet tämän tilan toteamiseksi ja tarvittaessa hoidon käynnistämiseksi. Piilevään happamoimiskyvyn häiriöön ei kuitenkaan tarvita hoitoa. Kuten jo aiemmissa tutkimuksissa on havaittu, myös tässä väitöskirjatyössä todettiin 110 primaarista Sjögrenin syndroomaa sairastavan potilaan ryhmässä pitkäaikaisseurannassa samanikäiseen vertailuväestöön nähden lisääntynyt riski sairastua imusolmukekasvaimiin.

Sjögrenin syndrooman aiheuttaja on tuntematon. Tiedetään, että sen syntymekanismissa ovat osallisena muun muassa erilaiset tulehduksen välittäjäaineet. Plasmassa esiintyvän tulehduksen välittäjäaineen, interleukiini-6:n pitoisuudet olivat Sjögrenin syndroomaa sairastavilla geneettisesti säädellyt toisin kuin verenluovuttajaverrokeilla.

Uutena havaintona todettiin, että tämän tulehduksen välittäjäaineen plasmapitoisuudet olivat yhteydessä huulisylkirauhasmuutosten vaikeusaseeseen ja keliakian, keuhko- tai ääreishermoston löydösten, mutta ei sen sijaan munuaislöydösten esiintymiseen Sjögrenin syndroomassa. Näillä havainnoilla saattaa olla merkitystä Sjögrenin syndrooman ennustetta ja hoitovastetta arvioitaessa, mutta tulokset vaativat tuekseen muita tutkimuksia.

LT Marja Pertovaara, TAYS, Tampere

 

Takaisin