Suomen Sjögrenin syndrooma -yhdistys ry

- autoimmuunireumasairaus, reumasairaus, rauhasreuma, sjögrenin syndrooma

Suomen Sjögrenin syndrooma -yhdistys ry

autoimmuunireumasairaus

Neurologiset ongelmat Sjögrenin syndroomassa

Neurologian erikoislääkäri Aki Hietaharju, (TAYS) puhui Sjögrenin syndrooman aiheuttamista neurologisista ongelmista valtakunnallisessa Sjögren-seminaarissa Tampereella 18.11.2000.

Sjögrenin syndrooma on hyvin monimuotoinen sairaus. Sairauden kuvaan kuuluvat ulkoeritteisten rauhasten sairaudesta johtuvat ihon ja limakalvojen kuivuus. Lisäksi keuhkojen, haiman, ruoansulatuskanavan, munuaisten ja sapen toiminnan häiriöt ovat sairaudelle tyypillisiä.

Ilman ulkoeritteisten rauhasten vaikutusta sairauden kuvaan voivat kuulua tulehdukselliset verisuonisairaudet, eräänä muotona ääreis- ja keskushermostossa ilmenevät ongelmat. Näiden oireiden lisäksi käsittelen uupumus- ja väsymysoireita Sjögren-potilailla. Runkona käytän listaa, johon on kerätty kaikki mahdolliset neurologiset oireistot: aivoihin, selkäytimeen ja ääreishermostoon kohdistuvat oireet.

Aivoperäiset oireet

Aivoperäiset oireet kiinnostavat ja kiinnittävät huomiota eniten. Kysellään, onko Sjögrenin syndrooma aivoperäinen, ovatko oireet vaarallisia ja kuinka yleisiä ne ovat. Nämä oireet tulivat tietoisuuteen 80-luvun lopulla, kun tapausselostuksia julkaistiin maailmalla ja todettiin MS-tautiin viittaavaa taudinkuvaa. Osalla oli epileptisiä, osalla Parkinson-taudin omaisia liikehäiriöitä, osalla pikkuaivoihin kohdistuvia ongelmia.

Kreikkalaiset ovat tutkineet tiiviisti Sjögrenin syndroomaa, MS-tautia ja näihin liittyviä neurologisia oireita. Tutkimusryhmä kiinnitti huomion keskushermoperäisiin oireisiin ja kyseenalaisti, esiintyykö sellaisia Sjögren-potilailla, vai onko kyseessä tilastollinen vääristymä. Maailmanlaajuisesti primaaria Sjögrenin syndrooma -ryhmää ajateltaessa sen esiintyvyys on 1%, eli joka sadannella. MS-taudin esiintyvyys on vain 0,1%. Suomalaisia naisia on 2 500 000. Heistä 25 on sekä Sjögrenin syndrooma että MS-tauti ilman, että näillä on mitään yhteneväisyyttä. Jos otetaan mukaan epävarma Sjögren, jolloin potilaalla on vain osa oireista, kuten vasta-aineet ja kuivasilmäisyys, mutta suu ja nivelet ovat kunnossa, silloin määrä kasvaa ja tautien samanaikaisuus lisääntyy niin, että yhdellä kymmenestätuhannesta (1/10000) on molemmat taudit.

Toinen kiinnostusta herättänyt asia on Sjögren-potilaiden aivotutkimusten yhteydessä tehdyt havainnot muutoksista aivoissa. On otettava huomioon, että jos tietty määrä terveitä ihmisiä tutkitaan, 10%:lla löytyy poikkeavuuksia aivoista. Jos on kyseessä Sjögren-potilas ilman kaikkia sairauden kriteereitä, jopa 1%:lla todetaan poikkeavuuksia magneettikuvissa. Tällainen on otettava huomioon kun tulkitaan Sjögren-potilaan oireita. Selvitetään, onko kyseessä aito Sjögrenin syndrooman neurologinen komplikaatio, vai onko potilaalla etenevä neurologinen sairaus. Kaikki tulokset on analysoitava yksitellen.

Kun mietitään aivoperäisiä oireita, eli todellisia tautiin liittyviä neurologisia oireita, niin selkeästi riskiryhmässä ovat ne potilaat, joilla Sjögrenin syndrooma menee päällekkäin jonkin muun sidekudossairauden kanssa. Jos siis Sjögren-potilaalla on SLE- tai MCTD-taudin tai polymyosiitin piirteitä, niin näillä potilailla riskit hankaliin neurologisiin komplikaatioihin ovat olemassa, ja ne ovat suurempia kuin tavallisella Sjögren-potilaalla.

Tuoreita tilastoja ja tutkimuksia oireiden esiintyvyydestä

Tilastot on saatu vuoden 2000 lopulla pidetystä kansainvälisestä reumakokouksesta Amerikassa. Kolumbialaiset tutkijat tekivät yhdysvaltalaisen Mayo-klinikan kanssa yhteistyössä tutkimuksen, johon kuului 95 potilasta. Heillä sairauden kesto oli 7 v, ja seuranta-aika noin 4 vuotta. Tutkittavista yhdellätoista (11) eli reilulla 11%:lla oli neurologisia oireita. Oireiltaan lieviä ääreishermojen pinnetiloja (karpaalitunneli-syndrooma) oli viidellä ja kolmella oli lievä sensorinen polyneuropatia. Yhdellä oli MS-tauti, yhdellä vaikea migreeni, yhdellä epilepsiakohtauksia ja näköhermotulehdus.

Oma tutkimukseni 90-luvun alussa käsitti 48 suomalaista Sjögren-potilasta. 12%:lla Sjögren-potilaista oli keskushermosto-oireita ja 44%:lla ääreishermosto-oireita. Tulokset ovat yhtäpitäviä kolumbialaisen tutkimuksen kanssa. Aivoperäiset oireet ovat suhteellisen vähäisiä määrältään. Migreeni oli yleisin, näköhermon toimintahäiriöitä oli viidellä. Keskeisiä olivat pinnetilat ja monihermosairaus (polyneuropatia). Myös kaksi muuta kansainvälistä tutkimusta, englantilainen ja kreikkalainen, ovat osoittaneet, että ääreishermosto-oireet ovat paljon yleisempiä kuin keskushermosto-oireet Sjögren-potilailla.

Uupumusoireyhtymä eli ”fatique” on painoarvoltaan merkittävin ja eniten jokapäiväistä elämää rajoittava haitta norjalaisen tutkimuksen mukaan. Mielenkiintoista on se, etteivät Sjögren-potilaat herää virkeinä, vaikka ovat nukkuneet riittävästi. Kun on tutkittu unta, on todettu, että he nukkuvat 2 tuntia enemmän kuin terveet, mutta unen laatu ei ole yhtä hyvää. Uupumusoireyhtymän mekanismit ovat vielä tuntemattomia, mutta tiedetään, että potilailla, joilla on hypergammaglobulinemia, on myös suurempi väsymys. Tämä viittaa siihen, että väsymys on tulehduksellisiin mekanismeihin liittyvä oire.

Mitä kaikkea Sjögren-potilaalta löytyy?

Yleisin neurologinen oire Sjögrenin syndroomassa on päänsärky, jota voi olla kolmea eri tyyppiä:

1) jatkuva päänsärky, johon liittyy painon tunnetta päässä

2) klassinen migreenityyppinen toispuoleinen särky, johon usein liittyy verisuoniperäinen (vaskulaarinen) eli sydämen lyönnin tahdissa tuntuva jyskytys ohimolla toispuoleisesti. Migreeniin voi liittyä ennakko-oireita eli auroja, joista yleisimpiä ovat sahalaitakuviot silmissä ja mielialan muutokset.

3) tensiopäänsärky eli niskalihaspäänsärky on yleisin päänsäryn muoto Sjögren-potilailla. Särky lähtee liikkeelle niskan lihaksista, mutta usein myös hermot ärtyvät ja saavat aikaan monimuotoisia oireita. Usein säryssä on mukana autonomisen, eli tahdosta riippumattoman hermoston komponentti; hermoradat aktivoituvat.

Toisilla on kylmäämistuntemuksia tai kihelmöintiä päälaella. Hiusten harjaaminen voi tuntua kipeältä. Osalla ilmenee epätarkkuutta näössä. Nämä oireet syntyvät autonomisen hermoston aktivoitumisen pohjalta, eli kun niskassa on tietty kipualue ja sen heijastusalue, tapahtuu näillä alueilla autonomisen hermoston ylitoiminnan seurauksena paikallisten verisuonten supistumista.

Osa kivusta syntyy siten, että niskan takaosassa olevien nikamavaltimoiden ympärillä oleva hermokudos ärtyy tai venyttyy, mikä on varsin tavallista. Seurauksena on jatkuva impulssivirta niskan ja pään alueen hermopäätteistä. Se aktivoi aivojen vireystilan säätelykeskusta aivorungossa. Sen seurauksena sympaattisen hermoston toiminta yliaktivoituu ja aikaansa lihasjännityksen lisääntymistä – noidankehä-mekanismi. Myös mieliala muuttuu ärsyyntyneeksi. Saattaa jopa tulla verenpaineen nousua kipupiikkien yhteydessä.

Kipu säteilee…

  • Niskan takaosan lihasten yläkolmanneksen alueelta kipu säteilee kolmoishermon ylähaaran alueelle. Kipu siirtyy hermon alueelle kasvojen etupuolella. Moni valittaa että särky tuntuu silmän takana. Se johtuu kolmoishermon aktivoitumisesta. Säikeet yhtenevät aivorungon tumaketasolla lähellä näköhermon vastaavia säiekimppuja.
  • Syvällä olevia niska-hartiaseudun lihaksia on melko paljon kaularangan molemmilla puolilla. Jos nämä ovat kovasti jännittyneet, ne saattavat heijastaa särkyä ohimolihaksiin ja kipu voi säteillä myöskin korvaan.
  • Huimaus on hyvin tyypillistä Sjögren-potilaille, joilla on niska-hartiaseudun jännitystä. Jos jännitys on vain toispuoleista, se voi tuoda esiin vaikeaa kiertohuimausta, joka ilmenee asentoa vaihdettaessa. Huimaus voi olla niin rajua, että potilaat joutuvat ensiapuun, koska oireet viittaavat myös aivoverenkiertohäiriöön. Oksenteluakin voi huimaukseen liittyä. Syynä voi siis olla toispuoleinen lihasjännitys niska-hartiaseudussa. Mikä saattaa ilmetä myös käsien puutumisena öisin.
  • Säryt voivat säteillä käsiin saakka. Ne voivat liittyä niskalihasjännitykseen, jos solisluuvaltimo on joutunut puristuksiin. Osalla voi esiintyä silmäluomien nykimistä tai silmäluomien turvotusta. Tämä puolestaan liittyy puremalihasten kireyteen. Kireys ärsyttää kasvohermoa eli 7. aivohermoa ja saa aikaan em. oireen.
  • Niskalihasjännitykseen saattaa liittyä keskittymisongelmia ja tiettyä motorista kömpelyyttä. Kun niskan ja pään lihasten alueelta tulee jatkuvaa virheellistä ja yliampuvaa impulssivirtaa, aivot eivät pidä siitä. Se johtaa keskittymiskyvyn herpaantumiseen ja häiritsee muistia ja ajatustoimintaa. Kun niska-hartia-alueen asentotuntohermopäätteet häiriintyvät, se voi johtaa käsien kömpelyyteen (astioita tippuu käsistä). Kömpelyys selittyy näin ilman taustalla olevaa vakavampaa lihassairautta.
  • Voi esiintyä muistikatkoksia ja puheen tuoton vääristymisiä. Näiden ei tarvitse liittyä aivoverenkiertohäiriöön, vaikka sellainen mahdollisuus aina suljetaankin pois tutkimalla kaulasuonien verenkiertoa. Osa oireista voi mennä niskalihasjännityksen tiliin. Kun jännitys on kovaa, se voi aiheuttaa ohimeneviä ”oikosulkuja” eli muistikatkoksia 10 minuutista muutamaan tuntiin.

Aivokalvontulehdukset

Oireyhtymä on hyvä pitää mielessä. Tavallisimmin 30-55-vuotiaille naisille puhkeaa aseptinen meningiitti eli steriili aivokalvontulehdus, jonka taustalla ei siis ole bakteereita eikä viruksia. Tulehdus ilmenee äkillisenä kuumeennousuna, vilunväristyksinä, lihaskipuina, sekavuutena ja voimakkaana, akuuttina niskajäykkyytenä. Yleensä joudutaan ottamaan selkäydinnestetutkimus, jossa todetaan koholla olevat valkuaisaineet sekä valkosolut, mutta bakteeriviljelyksessä ei löydy mitään.

Oireet menevät yleensä ohi 4-12 päivässä, mutta saattavat toistua viikonkin välein, jos laukaisevaa tekijää ei löydetä ja poisteta. Valtaosa paranee itsestään, joskus tarvitaan isoja kortisoniannoksia. Tällainen aivokalvontulehdus on yleensä aina jonkin lääkeaineen laukaisema. Tavallisimmat lääkkeet ovat virtsatietulehduksissa käytetyt antibiootit, joissa on joko sulfaa tai trimetopriimia, sekä käsikauppalääkkeistä ibuprofeeni, naprokseeni ja diklofenaakki. Harvinaisempia aiheuttajia ovat atsatiopriini ja karbamatsepiini. Lääkkeen käyttö on syytä lopettaa, jos aivokalvontulehdusta ilmenee. Kyseessä on ikään kuin allerginen reaktio. Ellei ole aikaisemmin käyttänyt lääkettä ja hoidon alettua tulee aivokalvontulehdusoireita, laukaiseva tekijä on kyseinen lääke.

Epileptiset kohtaukset

Kirjallisuutta tutkimalla on selvinnyt, että epileptiset kohtaukset Sjögren-potilailla ovat äärimmäisen harvinaisia. Sattumayhteys on todennäköisempää, koska tietyllä määrällä väestöä epilepsiaa esiintyy. Muutamia tapausselostuksia on kuvattu, ja niissä kohtaukset on yhdistetty Sjögrenin syndroomaan.

Neurologisia paikallisoireita

Neurologiset paikallisoireet ovat suhteellisen harvinaisia. Osalla voi ilmetä toispuolihalvausoireyhtymiä, jotka tietokonetomografialla tai magneettikuvauksella tutkittaessa voivat paljastua aivoverisuonitukoksen tai -verenvuodon aiheuttamiksi. Niillä ei siis ole yhteyttä Sjögrenin oireyhtymään. Osalla taustalla voi olla sydänperäinen mekanismi, ja veritulppa voi aiheuttaa halvauksen liikkeelle lähtiessään.

Voi esiintyä tunto- ja puhehäiriöitä, joiden taustalla on joko niskalihasjännitys tai aivoverenkierron häiriö.

Ataksiaa eli koordinaatiohäiriötä esiintyy, jos tuntohermojen solmukkeisiin iskee tulehdus. Näköhäiriöistä osa liittyy näköhermon tulehdukseen ja on Sjögrenin oireyhtymään liittyvä löydös. Osa näköhäiriöistä selittyy niska-hartiaseudun lihasjännityksellä.

Ms-tauti yhdessä Sjögrenin syndrooman kanssa on harvinainen yhdistelmä. Jos MS-tyyppinen oire tulee Sjögren-potilaalle, määrittäisin fosfolipidivasta-aineet, joiden on todettu korreloituvan MS-tyyppisiin oireisiin. Jos Sjögren-potilaalla todetaan korkeat kardiolipidi- vasta-ainepitoisuudet, Marevan-antikoagulanttihoidon aloitus saattaa olla aiheellinen tähän onneksi suhteellisen harvinaiseen taudinkuvaan.

Aivoverisuonten tulehdus liittyy onneksi harvoin Sjögrenin oireyhtymään. Tulehdus voi johtaa aivoverenvuotoihin tai aivotukoksiin. Sitä vastoin ruumiinavauksissa on löydetty Sjögren-potilailta pienten aivoverisuonten tukoksia. Jos esiintyy muistitoimintojen etenevää heikkenemistä, muutokset näkyvät magneettikuvissa tietyntyyppisinä valkean aineen signaalin muutoksina, ja ne esiintyvät aivokammion tai aivokuoren ympärillä. Kaikki magneettikuvalöydökset eivät ole hälyttäviä tai normaalista poikkeavia. Mutta jos aivokuoren alla ja aivokammion ympärillä on selkeä keskittymä, se antaa aihetta selvitellä asiaa tarkemmin. Tietokonetomografia ei näitä muutoksia näytä.

Puolelta tutkittavista voi aivoista löytyä eriasteisia valkean aineen muutoksia, eikä kyseessä ole merkki aktiivisesta keskushermostotaudista, vaan ne ovat ”luonnollisia valuvikoja” eli iän myötä tulleita. Yli 65-vuotiailla on iän tuomia muutoksia aivoissa runsaasti, eikä niillä juurikaan ole käytännön merkitystä muistitoimintaan. Se kuuluu normaaliin vanhentumiseen.

Selkäydinnestetutkimus on syytä tehdä, jos esiintyy aaltomaista taudinkuvaa. Se tarkoittaa, että tietyt neurologiset oireet tulevat voimakkaina päälle esim. toispuolihalvaus, puhemenetys, näköhäiriöt, voimattomuus raajoihin. Tila korjaantuu, mutta tulee esimerkiksi vuoden kuluttua samantyyppisiä oireita eri alueille. Tällainen tilanne muistuttaa sen verran MS-tautia, että se pitää pois sulkea. On tehty käänteinenkin tutkimus MS-potilailla. Tutkittiin, löytyykö heiltä Sjögrenin syndroomaa enemmän kuin terveestä väestöstä. Ei löytynyt, eli taudeilla ei ole kiinteää yhteyttä.

Liikehäiriöt

Ovat Sjögren-potilailla harvinaisia. Lähinnä potilailla voi olla vapinaa, kävelyhäiriöitä, kävelyn muuttumista lyhytaskelisemmaksi, pakkoliikkeitä yläraajojen alueilla, Parkinsonin tautia muistuttava taudinkuva. Ranskassa kuvattiin kolme Sjögren-potilasta, joiden oireet olivat identtiset Parkinsonin taudin oireitten kanssa. Kun heille annettiin kortisonia, Parkinsonin oireet korjaantuivat, joten jonkinlainen yhteys näillä oli.

Aivohermo-oireet

Ihmisellä on 12 aivohermoa. Aivohermo-oireita esiintyy Sjögren-potilailla kohtalaisen usein.

1) Näköhermotulehdus aiheuttaa toispuoleisia näköhäiriöitä ja voi viedä äkillisesti näön toisesta silmästä. Voimakasta kipua tuntuu silmää liikuteltaessa tai silmän takana. Osalla näköhermotulehdus voi olla vähäoireinen, niin ettei siitä ole käytännössä haittaa.

2) Kolmoishermosärky keskittyy otsan, posken tai leukaluun kohtaan. Se on intensiivinen kiputila, joka muistuttaa kroonista hammassärkyä. Kipuun auttavat parhaiten epilepsialääkkeet, esimerkiksi Neurontin (vaikuttava aine gabapentiini), Trileptal (okskarbatsepiini) ja Neurotol (karbamatsepiini). Kolmoishermo on korvan takana oleva iso hermosolmukekimppu.

3) Kasvohermo-oireet saattavat selittyä sillä, että hermon päätealueet ovat ärsyyntyneet kahdeksannen (8.) aivohermon ongelmista. Siitä voi seurata kuulo- ja tasapainohäiriöitä.

4) Kuulo- ja tasapainohermo eli kahdeksas (8.) aivohermo, voi vahingoittua Sjögrenin syndroomaan liittyvässä hermotulehduksessa ja aiheuttaa kuulovian. Näillä potilailla on usein fosfolipidivasta-aineita, jotka aiheuttavat verenkierron ehtymisen sisäkorvassa. Samanlainen kuulon aleneminen voi tulla esimerkiksi iän tai pitkien lääkekuurien aikana.

Selkäydinvauriot

Selkäytimen poikittainen tulehdus (transversaali myeliitti) alkaa äkillisesti voimakkaalla selkäkivulla. Tulehdus voi johtaa verisuonten kuolioon, jolloin osa selkäytimestä menee kuolioon ja seurauksena on ala- tai neliraaja halvaus, ellei apua saada ajoissa. Tulehdusta hoidetaan isoilla kortisoniannoksilla tai plasmanvaihdolla. Lievemmät muodot ilmenevät akuutteina tuntohäiriöitä. Magneettikuvauksessa nähdään diagnostinen signaalimuutos.

Hermojuuritulehdukset

Hermojuuritulehdukset ovat suhteellisen harvinaisia, mutta ovat osalla potilaista vaikean kroonisen selkä- ja raajakivun taustalla. Sjögrenin syndroomaan liittyvä tulehduspesäke hermojuuressa tai aivokalvolla ärsyttää hermojuurta aiheuttaen vaikean raajakivun.

Ääreishermosto-oireet

Ääreishermoston oireita saattaa esiintyä jopa 50%:lla Sjögren-potilaista. Ne ovat paljon yleisempiä kuin keskushermosto-oireet.

Yleisin on distaalinen sensorinen polyneuropatia, jolloin sekä tuntohermot, että tunto- ja liikehermot ovat vaurioituneet. 70%:a esiintyy sekamuotoisia oireita, sekä tunto- että liikehermo-oireita ja 30%:lla oireet ovat puhtaasti tuntohermoihin paikallistettavia. Oireina on puutumista, kihelmöintiä ja tunnottomuutta jaloissa etenkin iltaisin. Mahdollinen taustalla oleva verisuonitulehdus (vaskuliitti) selviää, kun säärihermosta otetaan koepala.

Vaskuliitti aiheuttaa myös kivistävää kipua reisien ja käsivarsien yläosissa. Jos kyseessä on oikea vaskuliitti, kortisoni auttaa. Muissa tapauksissa paras hoito on pieni annos ns. masennus-kipulääkettä, joka hillitsee hermoimpulssien tuloa aivoihin ja estää siten kipua tuntumasta. Hermojen pinnetilat ovat myös yleisiä etenkin sekundaarista Sjögrenin syndroomaa sairastavilla.

Verenpaineen huomattava lasku pystyyn noustessa, virtsarakon toiminnan häiriöt sekä ummetus kertovat autonomisesta neuropatiasta. Se tarkoittaa, että tahdosta riippumattoman, parasympaattisen hermoston säätelyjärjestelmä on häiriintynyt.

Luentokooste Marja Vainio, Seinäjoki

hyväksynyt neurologi Aki Hietaharju, TAYS

 

Takaisin