Suomen Sjögrenin syndrooma -yhdistys ry

- autoimmuunireumasairaus, reumasairaus, rauhasreuma, sjögrenin syndrooma

Suomen Sjögrenin syndrooma -yhdistys ry

autoimmuunireumasairaus

Primaari Sjögrenin syndrooma (PSS)

Diagnostiset kriteerit, kliiniset erikoispiirteet ja sairauden aktiivisuus

Primaaria Sjögrenin syndroomaa pidetään yleisimpänä sairautena kroonisten reumasairauksien joukossa. Eksokriiniset eli ulkoeritysrauhaset ovat ensisijainen kohde-elin, mutta useat non-eksokriiniset elimet, – toisin sanoen elimet, joilla ei ole eksokriinistä eli ulkoerityksen häiriötä, voivat sairastua.

PSS:aa luonnehditaan eksokriinisena epiteliittinä (pintasolukon ulkoerityssairaus) ja viime aikoina autoimmuuniepitelo eksokrinopatiana (herkistyminen omia erittäviä epiteelisoluja kohtaan).

PSS-ympyrän tarkoitus on esittää taudin kliiniset piirteet ja auttaa diagnoosin teossa yhtenäisen mallin mukaisesti.

SS-oireympyrä

Käsitteistö

Yhtenäistä käsitteistöä ei Sjögrenin syndroomassa ole ollut, koska useat spesialistit hoitavat yhtä aikaa potilaita. Ollaan luomassa koko maailman kattavaa, yhtenäistä kansaivälistä normistoa SS-keskusten yhteistyönä, ja tuloksena on oheinen SS-ympyrä.

Kliinisten oireiden mukaan PSS jaetaan 1) ekstokriinisiin (ulkoerityksen) häiriöihin ja 2) non-eksokriinisiin häiriöihin, joissa ei ulkoerityshäiriö ole syynä. Edelleen tulevat alaryhmät.

Diagnostiset kriteerit

Primaarin Sjögrenin syndrooman syyt ovat osittain tuntemattomat. Ei ole olemassa yksittäistä löydöstä tai testiä, jolla asettaa varma diagnoosi. On määriteltävä, montako ja mitkä objektiiviset testit, mukaanlukien autoimmuunivasta-aineet, pitäisi SS-potilaalla olla. Pyritään yhtenäisiin EU-kriteereihin, joiden avulla tauti tunnistetaan entistä paremmin.

Yleinen heikko kohta SS:n suhteen on ollut, että ei ole ollut poissulkukriteerejä toisten sairauksien suhteen. On ymmärrettävä sulkea pois esim. aikaisemmin puhjennut imusolukasvain (lymfooma) graft-versus-host -sairaus (elinsiirrot) tai sarkoidosis, kuin myös lääkkeiden aiheuttamat ulkoeritysrauhasten toimintahäiriöt.

SS-keskuksissa on arvioitava ennalta tätä ehdotettua EU-luokitusta, jota voidaan käyttää myös Euroopan ulkopuolella ja päästä yhteiseen käytäntöön.

Kliiniset piirteet

Tyypilliset SS-potilaat ovat naisia (N:M = 9:1). He voivat saada salakavalia oireita jo 35-45 -vuotiaina. Oikea diagnoosi kuitenkin tehdään ehkä vasta n. 10 vuoden kuluttua menopausen aikoihin (vaihdevuodet). Sairaus voi tulla jo lapsena tai alkaa vasta vanhuudessa.

Tauti on hitaasti etenevä sairaus, mutta SS-potilasryhmillä tehdyt, prospektiiviset (ennalta suunnitellut) pitkäaikaisseurannat, puuttuvat.

Esiteltävä SS-ympyrä on käyttökelpoinen taudin kuvauksessa ja luokittelussa. Ensimmäiset taudin ilmentymät ovat uloseritysperäisiä ja toisaalta niitä, joissa ei ole uloserityshäiriötä. Kliinisesti erotetaan kuivuuteen johtavat tilat (pintakudoksen tauti), kuten silmien, nenän, kurkun, henkitorven, ihon ja emättimen kuivuus. Toisaalta ovat sisäelinten ulkoerityksen sairaudet, jotka ilmenevät keuhkoissa, maksassa, haimassa, ruoansulatuskanavassa ja munuaisissa. Ympyrässä on myös lymfoomat (imurauhaskasvain) otettu eksokriinisten sairauksien ryhmään.

Non-eksokriinisiin tauteihin kuuluvat ei-tulehdukselliset verisuonisairaudet (Raynaydin oire) ja tulehdukselliset verisuonitaudit (ihossa, jäsenissä, herakalvoilla, hermostossa). Soluvälitteiset (mediator induced) taudit aiheuttavat hematocytopeniaa (vähäverisyys), kuumetta ja väsymystä. Myös autoimmuuni endokriininen tyreoititis (kilpirauhasen tulehdus) kuuluu tähän ryhmään.

Taudin aktiivisuus

Taudin aktiivisuuden arviointikriteereitä ei SS:ssa ole. Ei vielä tiedetä, kuinka taudin aktiivisuus muuttuu luonteeltaan varhaistaudista pitkään jatkuneeseen tautiin, ja johtaako tauti aina elinten vaurioitumiseen.

Immunopatologiset mekanismit ovat pohjimmiltaan vaikuttamassa sekä uloserityksen häiriöissä että niissä häiriöissä, joissa uloserityksen vikaa ei ole. SS:ssa voidaan tutkia 1) eksokriinista autoimmuunisuutta (herkistyminen omia epiteelisoluja kohtaan) ja 2) lymfoproliferatiota (imusolujen lisääntymistä) ja 3) immunoinflamatiota (mukana olevaa tulehdusta).

Eksokriinistä autoimmuunisuutta kuvaavat esim. seerumin interleukin 2 -reseptori, anti-Ro(SSA) ja anti-La(SSB) vasta-aineet ja IgM-reumafaktori. SS:ssa ilmenevässä Hodgkin`in lymfoomassa on myös mahdollista mitata imusolujen proliferatiota eri markerein.

Imusolutulehduksen markerit eivät ole vielä kliinisessä käytössä, mutta voivat osoittautua aikanaan hyviksi taudin aktiivisuuden mittareiksi.

Loppupäätelmä

SS:n oireympyrä antaa hyvän yleiskuvan taudista. On tarpeellista kehittää edelleen imunopatologisia markereita taudin aktiivisuuden arvioimiseksi.

Dr. Rolf Manthorpe, Yliopistollinen sairaala, Malmö
Dr. Karsten Asmussen, National University Hospital, Kööpenhamina
Dr. Peter Oxholm, County Hospital, Kööpenhaminan Yliopisto

Kaikki ovat jäseniä Sjögrenin syndrooma -säätiön (SSF) lääketieteellistä neuvoa antavassa neuvostossa.

Yhteenveto alkuperäisartikkelista, joka on julkaistu syyskuussa 1997 ”The Journal of Rheumatology” -lehdessä ja ”The Moisture Seekers” -lehdessä talvella 1997. Suomennos ja lihavoinnit: LKT Anja Dammert, Oulu.

 

Takaisin